Caracterización clínica e inmunológica de la inmunodeficiencia común variable: reporte de 6 casos y revisión de la literatura.

Abstract

La inmunodeficiencia común variable (IDCV) es la inmunodeficiencia primaria (IDP) sintomática más común. En Colombia, sólo el 8.2% de los potenciales casos de IDP son diagnosticados. La edad de presentación más frecuente es la edad adulta. El 20% de los casos se presentan en la infancia. La IDCV se caracteriza por bajos niveles de inmunoglobulinas (Ig) IgG, IgA y/o IgM, infecciones a repetición y complicaciones no infecciosas. Se describen las características clínicas e inmunológicas de seis pacientes pediátricos con IDCV del servicio de Junta de Infección Recurrente en un hospital de cuarto nivel de Neiva y se hace una revisión sistemática de la literatura. Todos los pacientes reportaron historial de infecciones a repetición, con predominio respiratorio y gastrointestinal. En conjunto mostraron niveles disminuidos de IgG al momento del diagnóstico, dos pacientes niveles menores de 7 mg/dl de IgA, y todos valores disminuidos de IgM. En un paciente se evidenció números disminuidos de células T CD8+. Niveles disminuidos de células B se presentaron en cinco pacientes. En tres pacientes se evidenció alteración en población de monocitos, dos de ellos presentaron complicaciones no infecciosas, y uno en concomitancia con varias de estas complicaciones. La sepsis se considera potencialmente mortal en pacientes con IDCV, esta fue reportada en 3 pacientes, sin ningún desenlace fatal. Todos los pacientes recibieron reemplazo de inmunoglobulinas, disminuyendo hospitalizaciones por infecciones. La IDCV es una enfermedad compleja y heterogénea clínica e inmunológicamente, requiriendo un claro y actualizado conocimiento médico para su diagnóstico y tratamiento oportuno.